Schweizer PH-Verein für Menschen mit pulmonaler Hypertonie

	Actelion Pharma Schweiz AG Pulmonale Arterielle Hypertonie (PAH) Das Kreislaufsystem wird in einen Körperkreislauf und einen Lungenkreislauf unterteilt. Im Körperkreislauf wird sauerstoffreiches Blut von der linken Herzhälfte über die Arterien in den Körper gepumpt. Über die Venen wird das sauerstoffarme Blut aus dem Körper zurück zur rechten Herzhälfte transportiert. Die rechte Herzhälfte, das „rechte Herz“, pumpt das sauerstoffarme Blut über die Lungenarterien in die Lunge, wo die Sauerstoffaufnahme stattfindet. Das mit Sauerstoff angereicherte Blut gelangt dann über die Lungenvenen wieder zum linken Herzen zurück. Die Lungenarterien und Lungenvenen bilden den Lungenkreislauf. Die PAH ist eine Erkrankung der Lungenarterien, also der Gefäße, die das Blut vom rechten Herzen in die Lunge transportieren. Bei dieser Erkrankung sind die Gefäße stark verengt und es kommt zu einem erhöhten Druck in den Lungenarterien. Das rechte Herz muss gegen diesen Widerstand pumpen und erheblich mehr leisten, was letztlich zu einer Schwächung des rechten Herzens führen kann. Durch die Verengung der Lungengefäße ist die Sauerstoffaufnahme ins Blut und somit die Sauerstoffversorgung der Organe erschwert. Dieser Sauerstoffmangel und die zunehmende Schwäche der rechten Herzhälfte sind für die Symptome der PAH wie beispielsweise Atemnot oder rasche Erschöpfbarkeit verantwortlich. Man unterscheidet eine idiopathische (angeborene, ursächlich nicht erklärbare) von einer familiären (vererbten) pulmonal arteriellen Hypertonie. Davon lassen sich die Formen abgrenzen, die in Verbindung mit anderen Erkrankungen wie Bindegewebserkrankungen oder angeborenen Herzfehlern auftreten oder auch in Zusammenhang mit der Einnahme bestimmter Medikamente zu sehen sind. Die Ursache der PAH ist noch nicht komplett geklärt. Am Anfang stehen jedoch die Veränderungen in den Lungengefäßen, diese sind verengt, die einzelnen Zellschichten in den Gefäßen verdickt, z.T. entzündlich verändert und bindegewebig verhärtet. Das häufigste und zu Beginn der Erkrankung oft einzige Symptom ist die langsam zunehmende Atemnot bei körperlicher Anstrengung sowie rasche Ermüdbarkeit und verminderte Leistungsfähigkeit. Wie ausgeprägt die Symptome sind, hängt natürlich vom Stadium der Erkrankung ab. Auch für Ärzte ist es oft schwer, diese anfangs meist nur leichten Beschwerden richtig zu deuten, zumal auch andere Ursachen für die Beschwerden in Frage kommen können. Actelion Pharma Schweiz AG Stadtturmstrasse 5 CH-5400 Baden www.actelion.com