{"id":16361,"date":"2017-05-22T21:25:42","date_gmt":"2017-05-22T19:25:42","guid":{"rendered":"http:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/ph\/ursachen\/"},"modified":"2026-05-16T11:55:55","modified_gmt":"2026-05-16T09:55:55","slug":"ursachen","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/fr\/ph\/ursachen\/","title":{"rendered":"Comment \u00eates-vous malade de l’HTAP? les causes"},"content":{"rendered":"

L\u2019hypertension pulmonaire (HTP) n\u2019est pas rare: elle affecte probablement environ 0,7 % de l\u2019ensemble de la population suisse. Les diff\u00e9rentes formes d\u2019HTP diff\u00e8rent toutefois consid\u00e9rablement en ce qui concerne leur fr\u00e9quence, leur signification clinique et leur traitement. Cette notion d\u2019hypertension pulmonaire n\u2019est pas encore un diagnostic; elle d\u00e9crit seulement un \u00e9tat h\u00e9modynamique d\u00e9fini dans les nouvelles de l\u2019ERS (European Respiratory Society) et de l\u2019ESC (European Society of Cardiology) comme une pression art\u00e9rielle pulmonaire moyenne (PAPm) de 20 mmHg au repos.<\/p>\n

Le terme \u00abhypertension art\u00e9rielle pulmonaire\u00bb d\u00e9crit un sous-groupe qui se distingue h\u00e9modynamiquement par une hypertension art\u00e9rielle pulmonaire pr\u00e9capillaire (art\u00e9rioles) avec r\u00e9sistance vasculaire accrue dans les poumons. Pour l\u2019\u00e9tablissement du diagnostic d\u2019une hypertension art\u00e9rielle pulmonaire, il faut non seulement que ces crit\u00e8res h\u00e9modynamiques soient remplis, mais aussi que d\u2019autres formes d\u2019hypertension pulmonaire pr\u00e9capillaire soient exclues. Ceci s\u2019applique en particulier aux maladies pulmonaires et \u00e0 l\u2019hypertension pulmonaire thromboembolique chronique, mais aussi aux affections du c\u0153ur gauche avec pression art\u00e9rielle pulmonaire d\u2019occlusion normalis\u00e9e sous traitement.<\/p>\n

Tout le monde peut d\u00e9velopper la maladie, il n\u2019y a pas de restriction d\u2019\u00e2ge. Elle est souvent secondaire \u00e0 une autre maladie ou se d\u00e9veloppe en pr\u00e9sence de facteurs de risque. Dans certains cas, la maladie est idiopathique, c\u2019est-\u00e0-dire que sa cause est inconnue et que son d\u00e9veloppement n\u2019est en rapport avec aucune autre maladie. C\u2019est alors une hypertension art\u00e9rielle pulmonaire idiopathique .<\/p>\n

Dans de rares cas, la maladie est familiale, c\u2019est-\u00e0-dire d\u2019origine h\u00e9r\u00e9ditaire. Des mutations\/d\u00e9l\u00e9tions du g\u00e8ne du BMPR2 (bone morphogenetic protein receptor\u00a02) et de 9\u00a0autres g\u00e8nes de sa voie de signalisation sont trouv\u00e9es dans >80\u00a0% des cas d\u2019HTAP familiale et >25\u00a0% des cas sporadiques. L\u2019examen g\u00e9n\u00e9tique et clinique peut permettre un diagnostic pr\u00e9coce chez les membres de la famille de patients atteints d\u2019HTAP. Un nouveau panel g\u00e9n\u00e9tique d\u2019HTAP qui permet d\u2019examiner simultan\u00e9ment, par s\u00e9quen\u00e7age haut d\u00e9bit, tous les g\u00e8nes connus en rapport avec l\u2019HTAP a \u00e9t\u00e9 d\u00e9velopp\u00e9 \u00e0 Heidelberg. De plus, un nouveau g\u00e8ne en rapport avec l\u2019HTAP a \u00e9t\u00e9 d\u00e9couvert.<\/p>\n

Les femmes entre la 20e<\/sup> et la 30e<\/sup>\u00a0ann\u00e9e de vie sont affect\u00e9es le plus souvent, surtout dans les 3\u00a0premiers mois suivant un accouchement. Environ 8\u00a0% des patients ont plus de 60\u00a0ans lors du diagnostic.<\/p>\n

L\u2019Organisation mondiale de la sant\u00e9 (OMS) classe l\u2019hypertension pulmonaire en cinq groupes en fonction des causes et des options th\u00e9rapeutiques:<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/section>