{"id":16321,"date":"2017-05-29T14:57:44","date_gmt":"2017-05-29T12:57:44","guid":{"rendered":"http:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/cteph\/"},"modified":"2026-05-15T20:18:25","modified_gmt":"2026-05-15T18:18:25","slug":"cteph","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/it\/cteph\/","title":{"rendered":"IPCTE (CTEPH)"},"content":{"rendered":"<section class=\"l-section wpb_row height_medium\"><div class=\"l-section-h i-cf\"><div class=\"g-cols vc_row via_flex valign_top type_default stacking_default\"><div class=\"vc_col-sm-12 wpb_column vc_column_container\"><div class=\"vc_column-inner\"><div class=\"wpb_wrapper\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><h4>Quadro clinico e opzioni di trattamento (CTEPH)<\/h4>\n<p><strong>Introduzione<\/strong><\/p>\n<p>L\u2019ipertensione polmonare \u00e8 un gruppo di malattie caratterizzate da pressione elevata nella cosiddetta piccola circolazione, ovvero il tratto di circolazione tra il cuore destro e il cuore sinistro. Poich\u00e9 nella piccola circolazione il sangue deve percorrere solo un breve tratto per arrivare ai polmoni e ossigenarsi, \u00e8 sufficiente una pressione sei volte inferiore, cio\u00e8 circa 20\/8 mmHg, rispetto a quella normalmente presente nella grande circolazione corporea. Con l\u2019espressione \u201cipertensione polmonare\u201d si identifica uno stato in cui la pressione media nell\u2019arteria polmonare supera 20 mmHg. Dal punto di vista clinico l\u2019ipertensione polmonare viene classificata in 5 gruppi principali:<\/p>\n<ol>\n<li>Ipertensione arteriosa polmonare (IAP)<\/li>\n<li>Ipertensione polmonare conseguente a malattie del cuore sinistro<\/li>\n<li>Ipertensione polmonare conseguente a malattie polmonari<\/li>\n<li><strong>Ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH)<\/strong><\/li>\n<li>Ipertensione polmonare conseguente a malattie vascolari polmonari rare<\/li>\n<\/ol>\n<p>In caso di diagnosi di ipertensione polmonare, occorre in primo luogo escludere malattie del cuore sinistro e\/o dei polmoni (gruppi 2 e 3), poich\u00e9 in questi casi \u00e8 opportuno il preliminare trattamento della malattia soggiacente. Successivamente, occorre generalmente distinguere tra ipertensione arteriosa polmonare (IAP) e ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH).<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/section><section class=\"l-section wpb_row height_medium\"><div class=\"l-section-h i-cf\"><div class=\"g-cols vc_row via_flex valign_top type_default stacking_default\"><div class=\"vc_col-sm-12 wpb_column vc_column_container\"><div class=\"vc_column-inner\"><div class=\"wpb_wrapper\"><div class=\"w-tabs accordion toggle_style_1 has_scrolling\" style=\"--sections-title-size:inherit;--sections-gap:0.5rem;\"><div class=\"w-tabs-sections titles-align_none icon_plus cpos_right\"><div class=\"w-tabs-section\" id=\"ebeb\" style=\"background:#eeeeee;\"><button type=\"button\" class=\"w-tabs-section-header\" aria-controls=\"content-ebeb\" aria-expanded=\"false\"><h3 class=\"w-tabs-section-title\">Cause della CTEPH<\/h3><div class=\"w-tabs-section-control\"><\/div><\/button><div  class=\"w-tabs-section-content\" id=\"content-ebeb\"><div class=\"w-tabs-section-content-h i-cf\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><p>La causa della CTEPH continua ad essere sconosciuta. Il fatto che la trombosi venosa profonda e l\u2019embolia polmonare acuta, oggi identificate collettivamente con il termine \u201ctromboembolia acuta\u201d, siano molto frequenti (negli Stati Uniti si stimano dai 300.000 ai 500.000 casi all\u2019anno), \u00e8 in netto contrasto con la frequenza della CTEPH. Non esistono dati precisi a tale riguardo, ma il fatto che fino ad oggi siano stati eseguiti a livello mondiale probabilmente solo circa 2500 interventi chirurgici per la CTEPH (di questi pi\u00f9 di 1500 presso l\u2019Universit\u00e0 della California di San Diego) conferma che il quadro clinico in questione \u00e8 piuttosto raro. In questo contesto occorre considerare, come sempre nel caso dell\u2019ipertensione polmonare, che in molti casi manca una reale diagnosi. Fino a poco tempo fa si ipotizzava che solo circa 1 paziente su 10.000 sviluppasse una CTEPH dopo aver superato una tromboembolia acuta. Numerosi studi hanno tuttavia indicato una frequenza fino al 5%. Entrambi i dati sono probabilmente valori estremi, pertanto la verit\u00e0 dovrebbe stare nel mezzo.<\/p>\n<p>In Svizzera, ogni anno sono interessate dalla CTEPH circa 2 persone per milione di soggetti adulti, il che corrispondente a 10-15 nuovi casi all\u2019anno. Il 30% dei pazienti \u00e8 operabile, mentre per la restante parte dei pazienti le opzioni terapeutiche includono l\u2019uso del medicamento omologato (<a href=\"https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/it\/?p=12080\">riociguat<\/a> \u201c<a href=\"https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/it\/?p=11970\">Adempas\u00ae<\/a>\u201d) oppure l\u2019angioplastica con palloncino delle arterie polmonari.<\/p>\n<p>Il tasso di mortalit\u00e0 entro un anno da tromboembolia acuta \u00e8 di circa il 25%; tuttavia, in questo caso la causa della morte \u00e8 riconducibile alla tromboembolia solo in circa un paziente su dieci, in quanto la maggior parte dei pazienti muore per cause dovute a malattie soggiacenti, quali patologie cardiopolmonari, cancro e patologie infettive. Il tasso di mortalit\u00e0 a un anno nei pazienti senza patologie cardiopolmonari soggiacenti si aggira intorno al 3 &#8211; 9%.<\/p>\n<p>Dopo una tromboembolia acuta si verifica generalmente una dissoluzione del coagulo di sangue nella circolazione polmonare. Questo processo interviene contestualmente a una terapia anticoagulante della durata di 3 &#8211; 4 settimane. In presenza di coaguli di sangue non dissolti, \u00e8 anche possibile che il sangue si crei nuovi percorsi attraverso il coagulo, portando alla formazione di nuovi microvasi. In circa il 20% dei pazienti si ha solo una parziale regressione dell\u2019ostruzione vascolare, tanto che dopo 3 &#8211; 4 mesi uno o pi\u00f9 segmenti polmonari risultano ancora non vascolarizzati. Nella cosiddetta scintigrafia ventilo-perfusoria, queste zone sono visibili sotto forma di lesioni cavitarie di forma triangolare (Figura 1). In queste zone non si verifica tuttavia la morte del tessuto polmonare, poich\u00e9 il polmone continua ad essere rifornito di sangue attraverso la circolazione corporea, ovvero tramite le arterie bronchiali.<\/p>\n<p><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"alignnone size-full wp-image-2065\" src=\"http:\/\/lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-1.jpg\" alt=\"\" width=\"400\" height=\"424\" srcset=\"https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-1.jpg 400w, https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-1-283x300.jpg 283w\" sizes=\"auto, (max-width: 400px) 100vw, 400px\" \/>\u00a0 (Figura 1)<\/p>\n<p>L\u2019aspetto interessante nella CTEPH \u00e8 che in quasi la met\u00e0 dei casi non \u00e8 presente un\u2019anamnesi di tromboembolia acuta. Inoltre, fino ad ora numerose indagini diagnostiche non hanno permesso di accertare fattori di rischio per altro tipici della tromboembolia n\u00e9 disturbi della coagulazione noti, eccetto che per la cosiddetta sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi o lupus anticoagulans. Ci\u00f2 consente di ipotizzare che la CTEPH e la tromboembolia acuta non siano affatto due quadri clinici sovrapponibili o che la prima non derivi dalla seconda, ma che la CTEPH sia a tutti gli effetti una malattia delle arterie polmonari separata. Tuttavia, si tratta ancora solo di una supposizione e la maggior parte degli esperti continua a considerare la CTEPH come una conseguenza della tromboembolia acuta.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><div class=\"w-tabs-section\" id=\"y66d\"><button type=\"button\" class=\"w-tabs-section-header\" aria-controls=\"content-y66d\" aria-expanded=\"false\"><h3 class=\"w-tabs-section-title\">Quadro clinico della CTEPH<\/h3><div class=\"w-tabs-section-control\"><\/div><\/button><div  class=\"w-tabs-section-content\" id=\"content-y66d\"><div class=\"w-tabs-section-content-h i-cf\"><div class=\"g-cols wpb_row via_flex valign_top type_default stacking_default\"><div class=\"vc_col-sm-12 wpb_column vc_column_container\"><div class=\"vc_column-inner\"><div class=\"wpb_wrapper\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><p>I sintomi e i riscontri clinici della CTEPH sono simili a quelli dell\u2019ipertensione arteriosa polmonare (IAP) e sono probabilmente perfettamente noti alla maggior parte dei lettori di questo sito web. Come per l\u2019ipertensione polmonare in generale, i problemi principali riguardano il fatto che, in primo luogo, il profilo dei disturbi non \u00e8 affatto specifico, in secondo luogo, che i riscontri diagnostici sono spesso travisati e, in terzo luogo, che il quadro clinico \u00e8 poco noto a causa della sua relativa rarit\u00e0. Il mio motto rimane sempre: \u201cLe malattie pi\u00f9 rare sarebbero pi\u00f9 frequenti se fossero diagnosticate pi\u00f9 di frequente\u201d. Se esiste la concomitanza dei seguenti fattori, occorre comunque ipotizzare sempre un\u2019ipertensione polmonare:<\/p>\n<ul>\n<li>Difficolt\u00e0 respiratoria (dispnea) crescente sotto sforzo<\/li>\n<li>Test della funzionalit\u00e0 polmonare normale<\/li>\n<li>Radiografia polmonare normale e\/o refertata \u201cnella norma\u201d.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Purtroppo, spesso il sintomo della difficolt\u00e0 respiratoria (dispnea) pu\u00f2 essere descritto solo in termini approssimativi. Alcuni pazienti lamentano una stanchezza generalizzata, debolezza alle gambe oppure semplicemente uno stato di depressione. Sono frequenti anche dolori toracici sordi, che vengono erroneamente ricondotti a una malattia cardiaca, oppure vertigini e crisi di perdita di coscienza, di cui si ricerca la causa in disturbi del sistema nervoso. Sono piuttosto rare manifestazioni come tosse secca o espettorazione di sangue e anche raucedine. Nei casi avanzati, l\u2019accumulo di acqua nell\u2019organismo provoca aumento di peso, aumento della circonferenza addominale e gonfiore alle gambe.<\/p>\n<p>Purtroppo, spesso oggi non viene data la dovuta importanza all\u2019accertamento clinico. Mi stupisco sempre pi\u00f9 della rapidit\u00e0 con cui i miei studenti, dopo aver rilevato un rafforzato impulso del cuore destro, auscultato l\u2019alta tonalit\u00e0 del secondo tono cardiaco ed esaminato il restringimento delle vene giugulari o la ritenzione idrica localizzata alle gambe, giungono a una possibile diagnosi di ipertensione polmonare sulla base di pure deduzioni logiche e senza conoscere preventivamente il quadro clinico. Il fatto \u00e8 che, purtroppo, oggi trascorrono in media due anni tra la segnalazione dei primi segni della malattia e la formulazione della diagnosi.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Se sussiste almeno il sospetto di un\u2019ipertensione polmonare, viene facilitato il successivo processo di accertamento. L\u2019esecuzione di un ecocardiogramma avvalora la diagnosi. Successivamente, con l\u2019ausilio di una scintigrafia ventilo-perfusoria, che prevede l\u2019iniezione in vena di una ridotta quantit\u00e0 di microparticelle radioattive, \u00e8 possibile esaminare la vascolarizzazione del polmone e distinguere chiaramente tra una CTEPH con le lesioni di forma triangolare della vascolarizzazione polmonare e una IAPI con riscontro scintigrafico praticamente nella norma (Figura 1). Successivamente, a nostro avviso si dovrebbe eseguire in ogni paziente un cateterismo cardiaco destro e nella CTEPH anche una cosiddetta angiografia polmonare, ovvero una tecnica diagnostica basata sull\u2019introduzione di un catetere (Figura 2) per pianificare la successiva procedura da seguire. \u00c8 importante che entrambi gli esami vengano effettuati presso un centro specializzato, che dovrebbe essere anche lo stesso di un eventuale intervento chirurgico successivo.<\/p>\n<p><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"alignnone size-full wp-image-2066\" src=\"http:\/\/lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-2.jpg\" alt=\"\" width=\"400\" height=\"699\" srcset=\"https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-2.jpg 400w, https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-2-172x300.jpg 172w\" sizes=\"auto, (max-width: 400px) 100vw, 400px\" \/>\u00a0 (Figura 2)<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><div class=\"w-tabs-section\" id=\"d848\"><button type=\"button\" class=\"w-tabs-section-header\" aria-controls=\"content-d848\" aria-expanded=\"false\"><h3 class=\"w-tabs-section-title\">Opzioni terapeutiche per la CTEPH<\/h3><div class=\"w-tabs-section-control\"><\/div><\/button><div  class=\"w-tabs-section-content\" id=\"content-d848\"><div class=\"w-tabs-section-content-h i-cf\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><p>Le opzioni terapeutiche conservative, ossia non chirurgiche, per la CTEPH sono limitate e indicate esclusivamente nei casi in cui il paziente non \u00e8 candidato a intervento chirurgico. Si raccomanda, pertanto, di accertare in primo luogo per tutti i pazienti la possibilit\u00e0 di un intervento chirurgico, essendo questa l\u2019unica terapia realmente efficace per la CTEPH. Ci\u00f2 si spiega con il fatto che la CTEPH \u00e8 un problema principalmente \u201cmeccanico\u201d il quale, di conseguenza, pu\u00f2 essere risolto in modo altrettanto \u201cmeccanico\u201d, cio\u00e8 chirurgicamente. \u00c8 opportuna una terapia medicamentosa effettivamente solo nei casi in cui non sia possibile un intervento chirurgico in base alla valutazione dell\u2019angiografia polmonare da parte del chirurgo.<\/p>\n<p>Fino agli inizi del 2014, la CTEPH non operabile era una malattia senza alcuna terapia medicamentosa omologata disponibile.<\/p>\n<p>Nel frattempo, la situazione \u00e8 cambiata, poich\u00e9 l\u2019esito positivo di uno studio di fase III ha permesso di omologare riociguat come il primo, e fino ad ora l\u2019unico, principio attivo per la terapia della CTEPH non operabile o persistente dopo chirurgia.<\/p>\n<p>Riociguat \u00e8 uno stimolatore della guanilato ciclasi solubile, che \u00e8 in grado di indurre le cellule bersaglio, tra cui le cellule muscolari lisce delle arterie polmonari, a produrre guanosin monofosfato ciclico (cGMP). Viene attivata in tal modo un\u2019azione vasodilatatoria.<\/p>\n<p>L\u2019effetto pu\u00f2 essere descritto come una dilatazione dei vasi polmonari conseguente a un rilassamento del muscolo liscio delle pareti vascolari. Ci\u00f2 consente di ottenere un miglioramento della capacit\u00e0 fisica e della qualit\u00e0 di vita nei pazienti con CTEPH. A livello concreto, la distanza percorribile dal paziente con CTEPH in 6 minuti di marcia \u00e8 aumentata di 39 metri in 16 settimane in caso trattamento con riociguat. Sono migliorate anche la resistenza vascolare polmonare e la classe funzionale NYHA.<\/p>\n<p>Il medicamento deve essere assunto continuativamente, poich\u00e9 questa terapia non consente una guarigione dalla malattia.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><div class=\"w-tabs-section\" id=\"xa1b\"><button type=\"button\" class=\"w-tabs-section-header\" aria-controls=\"content-xa1b\" aria-expanded=\"false\"><h3 class=\"w-tabs-section-title\">Opzioni terapeutiche con tecniche mini-invasive (angioplastica polmonare con palloncino o BPA)<\/h3><div class=\"w-tabs-section-control\"><\/div><\/button><div  class=\"w-tabs-section-content\" id=\"content-xa1b\"><div class=\"w-tabs-section-content-h i-cf\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><p>Angioplastica con palloncino delle arterie polmonari<\/p>\n<p>In numerosi pazienti con CTEPH pu\u00f2 essere operato tuttavia un solo lato del polmone.<\/p>\n<p>Nei pazienti operati su un solo lato, il successo di guarigione \u00e8 stato fino ad ora inferiore e associato a un tasso di sopravvivenza pi\u00f9 basso rispetto a quello nei pazienti operabili a entrambi i lati. Quando viene assolutamente esclusa questa tecnica chirurgica, l\u2019uso del catetere a palloncino (BPA) in aggiunta alla terapia medicamentosa pu\u00f2 migliorare notevolmente i disturbi nei pazienti.<\/p>\n<p>L\u2019angioplastica polmonare con palloncino (BPA) \u00e8 una tecnica mini-invasiva eco-guidata con catetere ad accesso vascolare (per lo pi\u00f9 a livello inguinale per via percutanea) eseguita in anestesia locale. La procedura prevede la dilatazione sotto controllo radiologico delle arterie polmonari ristrette mediante l\u2019inserimento di un sottile palloncino allo scopo di facilitare il flusso sanguigno attraverso i polmoni. Le arterie polmonari risultano facilmente accessibili mediante angioplastica con palloncino, poich\u00e9 all\u2019interno di questi vasi i residui dei coaguli formano spesso delle strutture stratificate che vengono \u201ctagliate\u201d durante la procedura, migliorando notevolmente lo scorrimento del sangue nelle arterie polmonari. La terapia interventistica della CTEPH \u00e8 relativamente nuova. I risultati ottenuti fino ad ora nell\u2019impiego clinico sui pazienti non operabili sono comunque eccellenti. Per evitare complicanze, durante ogni \u201cseduta\u201d vengono trattati in generale sempre solo pochi vasi polmonari per volta. Per una terapia completa sono necessarie normalmente 3-4 sedute di trattamento, effettuate ad intervalli di circa 4 settimane.<\/p>\n<p>L\u2019angioplastica polmonare con palloncino consente di \u201criaprire\u201d almeno una parte dei vasi polmonari ristretti e\/o occlusi. In tal modo, si riduce (o persino si elimina) il sovraccarico del cuore, migliorando i disturbi e riducendo il rischio di collasso cardiocircolatorio.<\/p>\n<p>Un prerequisito fondamentale per l\u2019esecuzione del trattamento \u00e8 comunque la competenza dimostrata di un team di esperti in CTEPH.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><div class=\"w-tabs-section\" id=\"lea7\"><button type=\"button\" class=\"w-tabs-section-header\" aria-controls=\"content-lea7\" aria-expanded=\"false\"><h3 class=\"w-tabs-section-title\">Endoarterectomia polmonare (PEA)<\/h3><div class=\"w-tabs-section-control\"><\/div><\/button><div  class=\"w-tabs-section-content\" id=\"content-lea7\"><div class=\"w-tabs-section-content-h i-cf\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><p>Sito aggiornato dell\u2019Universit\u00e4tsSpital Z\u00fcrich Articolo specifico riguardante la CTEPH<\/p>\n<p>Da pi\u00f9 di 30 anni viene attuato un intervento chirurgico che, nel migliore dei casi, consente di ottenere una guarigione dell\u2019ipertensione polmonare. Si tratta della cosiddetta endoarterectomia polmonare (PEA), in passato definita anche \u201cromboendoarterectomia\u201d. La procedura prevede l\u2019apertura della gabbia toracica in corrispondenza dello sterno e la successiva dissezione della parete vascolare con un taglio verticale al centro del tronco principale dell\u2019arteria polmonare. (Abbildung 3).<\/p>\n<p><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"alignnone size-full wp-image-2067\" src=\"http:\/\/lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-3.jpg\" alt=\"\" width=\"400\" height=\"574\" srcset=\"https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-3.jpg 400w, https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-3-209x300.jpg 209w\" sizes=\"auto, (max-width: 400px) 100vw, 400px\" \/>(Abbildung 3)<\/p>\n<p>Successivamente, sul lato destro si \u201csfoglia\u201d la struttura a tre strati della parete vascolare (Figura 4) per l\u2019intera circonferenza, separando la tonaca interna da quella media della parete.<\/p>\n<p><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"alignnone size-full wp-image-2068\" src=\"http:\/\/lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-4.jpg\" alt=\"\" width=\"400\" height=\"288\" srcset=\"https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-4.jpg 400w, https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-4-300x216.jpg 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 400px) 100vw, 400px\" \/>(Abbildung 4)<\/p>\n<p>A questo punto, il chirurgo procede su questa tonaca lungo la parete vascolare, possibilmente fino alla seconda o terza ramificazione dell\u2019arteria polmonare destra. Si tratta di una procedura estremamente delicata, poich\u00e9 la visibilit\u00e0 \u00e8 naturalmente molto limitata e il chirurgo deve fare affidamento sulle proprie conoscenze esperte di anatomia e sulla propria esperienza. Se il chirurgo perde troppo presto il controllo sulla tonaca, l\u2019arteria polmonare viene aperta solo in misura inadeguata o, nel peggiore dei casi, la parete vascolare pu\u00f2 addirittura lacerarsi. In gran parte dei casi, tuttavia, il chirurgo riesce ad avanzare lungo la parete vascolare fino alla terza ramificazione dell\u2019arteria polmonare o anche oltre e, successivamente, a rimuovere per cos\u00ec l\u2019intasamento dall\u2019intero albero arterioso, inclusa la parte interna della parete vascolare. (Abbildung 5).<\/p>\n<p><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" class=\"alignnone size-full wp-image-2069\" src=\"http:\/\/lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-5.jpg\" alt=\"\" width=\"400\" height=\"240\" srcset=\"https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-5.jpg 400w, https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/wp-content\/uploads\/2017\/05\/cteph_abb-5-300x180.jpg 300w\" sizes=\"auto, (max-width: 400px) 100vw, 400px\" \/>\u00a0 (Abbildung 5)<\/p>\n<p>\u00c8 importante sottolineare che il chirurgo non rimuove dall\u2019arteria polmonare soltanto il coagulo, ma anche la parte interna della parete arteriosa. Per questo motivo, oggi non si parla pi\u00f9 di \u201ctromboendoarterectomia\u201d (trombo = coagulo), ma solo di \u201cendoarterectomia\u201d al fine di evitare incomprensioni.<\/p>\n<p>Questo intervento deve essere eseguito in stato di completo arresto della circolazione, poich\u00e9, come summenzionato, i polmoni vengono irrorati di sangue anche tramite la circolazione corporea e il sangue che rifluisce nell\u2019arteria polmonare da questa circolazione ostacolerebbe notevolmente la visibilit\u00e0 del chirurgo. Ci\u00f2 \u00e8 possibile grazie alla macchina cuore-polmone, che consente di raffreddare il corpo del paziente alla temperatura di 18\u00b0C. Inoltre, si effettua il raffreddamento della testa del paziente anche dall\u2019esterno. Immediatamente prima di eseguire la dissezione dell\u2019arteria polmonare, si arresta il cuore e poi anche la macchina cuore-polmone, generando un completo arresto cardiocircolatorio. L\u2019intervento sopra descritto dura in media 20 minuti. Successivamente, si ripristina brevemente la circolazione, quindi si opera l\u2019arteria polmonare sinistra in maniera analoga. Terminato l\u2019intervento, si ripristina la circolazione e si riscalda lentamente il corpo del paziente. Sebbene l\u2019intervento di endoarterectomia vero e proprio duri venti minuti per arteria, l\u2019intera procedura chirurgica, compresa la preparazione della circolazione artificiale, il raffreddamento del corpo, l\u2019arresto cardiocircolatorio e il riscaldamento del paziente, dura circa otto ore.<\/p>\n<p>La PEA rappresenta uno degli interventi chirurgici in assoluto pi\u00f9 complessi e complicati. Dopo l\u2019esecuzione del primo intervento nel 1970 da parte dell\u2019\u00e9quipe chirurgica di San Diego, sono stati eseguiti in tutto il mondo circa 2500 interventi, di cui pi\u00f9 di 1500 proprio a San Diego. Una sintesi dei risultati pubblicata nel 1984 riferiva ancora di un tasso di mortalit\u00e0 in media del 22%. Da allora, la tecnica e l\u2019esperienza chirurgica sono notevolmente migliorate, tanto che nei centri pi\u00f9 all\u2019avanguardia si registra un tasso di mortalit\u00e0 in media del 5%. Questi risultati vengono raggiunti comunque solo presso i centri pi\u00f9 illustri, tanto che numerose \u00e9quipe chirurgiche pi\u00f9 piccole riferiscono ancora oggi tassi di mortalit\u00e0 compresi tra il 10 e il 20%. Le principali cause di morte sono il sanguinamento acuto, ad esempio a causa della lacerazione dell\u2019arteria polmonare durante la preparazione della parete vascolare, e il cosiddetto edema da riperfusione. Quest\u2019ultimo \u00e8 un accumulo di fluidi nei polmoni al termine dell\u2019intervento conseguente alla rivascolarizzazione delle aree polmonari temporaneamente non irrorate dalla normale circolazione. Mentre la prima complicanza \u00e8 in gran parte dei casi irrisolvibile, l\u2019edema da riperfusione \u00e8 spesso risolvibile con una terapia di ventilazione protratta nell\u2019arco di pi\u00f9 giorni. Altri immediati problemi post-operatori che interessano circa il 5 &#8211; 10% dei pazienti sono un\u2019insufficienza renale acuta e stati confusionali. Se l\u2019intervento non comporta complicanze, il paziente pu\u00f2 essere \u201csvezzato\u201d dalla ventilazione artificiale generalmente dopo uno o due giorni e lasciare l\u2019ospedale dopo due &#8211; tre settimane. Successivamente, viene prevista in genere una degenza per riabilitazione della durata di tre &#8211; quattro settimane. Un\u2019importante complicanza tardiva \u00e8 la cosiddetta sindrome Dressler, che pu\u00f2 verificarsi nel 10 &#8211; 20% dei casi dopo una &#8211; tre settimane dall\u2019intervento. Si tratta di un\u2019infiammazione acuta dell\u2019epicardio e della pleura con accumulo di fluidi intorno al cuore, che pu\u00f2 essere eliminato mediante drenaggio. Il paziente deve essere quindi avvisato sulla necessit\u00e0 di segnalare immediatamente eventuali disturbi al centro.<\/p>\n<p>L\u2019Universit\u00e4tsSpital Z\u00fcrich dispone di servizi ottimali per un\u2019assistenza altamente specializzata dei pazienti con CTEPH. Presso la Clinica di Pneumologia operano specialisti che si occupano di questa malattia a livello clinico e scientifico in collaborazione con cardiologi, reumatologi, specialisti in chirurgia toracica, specialisti in terapia intensiva, radiologici, anestesisti e altre discipline.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/section><section class=\"l-section wpb_row height_medium\"><div class=\"l-section-h i-cf\"><div class=\"g-cols vc_row via_flex valign_top type_default stacking_default\"><div class=\"vc_col-sm-8 wpb_column vc_column_container\"><div class=\"vc_column-inner\"><div class=\"wpb_wrapper\"><div class=\"w-video align_none has_iframe\"><div class=\"w-video-h\"><iframe title=\"Youtube video player\" src=\"\/\/www.youtube-nocookie.com\/embed\/RlqwuTThxWM?autoplay=0&controls=1&origin=https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/it\/&loop=0&mute=0\" allowfullscreen=\"1\" loading=\"lazy\"><\/iframe><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><div class=\"vc_col-sm-4 wpb_column vc_column_container\"><div class=\"vc_column-inner\"><div class=\"wpb_wrapper\"><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/section>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"Quadro clinico e opzioni di trattamento (CTEPH) Introduzione L\u2019ipertensione polmonare \u00e8 un gruppo di malattie caratterizzate da pressione elevata nella cosiddetta piccola circolazione, ovvero il tratto di circolazione tra il cuore destro e il cuore sinistro. 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