{"id":16362,"date":"2017-05-22T21:25:42","date_gmt":"2017-05-22T19:25:42","guid":{"rendered":"http:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/ph\/ursachen\/"},"modified":"2026-05-16T11:51:41","modified_gmt":"2026-05-16T09:51:41","slug":"ursachen","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.lungenhochdruck.ch\/it\/ph\/ursachen\/","title":{"rendered":"Come si riconosce l\u2019IAP? Cause"},"content":{"rendered":"<section class=\"l-section wpb_row height_medium\"><div class=\"l-section-h i-cf\"><div class=\"g-cols vc_row via_flex valign_top type_default stacking_default\"><div class=\"vc_col-sm-12 wpb_column vc_column_container\"><div class=\"vc_column-inner\"><div class=\"wpb_wrapper\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><p>L\u2019ipertensione polmonare (IP) non \u00e8 affatto una malattia rara, in quanto interessa probabilmente circa lo 0,7% di tutta la popolazione svizzera. Le diverse forme di IP presentano tuttavia marcate differenze in termini di frequenza, importanza clinica e terapia. Il concetto \u201cipertensione polmonare\u201d non indica una vera e propria diagnosi, ma descrive soltanto una condizione emodinamica, definita da una pressione arteriosa polmonare media a riposo di 20 mmHg secondo le nuove e della European Respiratory Society (ERS) della European Society of Cardiology (ESC).<\/p>\n<p>Il concetto ipertensione arteriosa polmonare identifica un sottogruppo della malattia, caratterizzato da ipertensione polmonare precapillare (arteriole) con aumentata resistenza vascolare polmonare. Per formulare la diagnosi di ipertensione arteriosa polmonare, non solo devono essere soddisfatti questi criteri emodinamici, ma devono anche essere escluse altre forme di ipertensione polmonare precapillare. Ci\u00f2 riguarda in particolare le malattie polmonari e l\u2019ipertensione polmonare tromboembolica cronica, ma anche le patologie del cuore sinistro con pressione di occlusione dell\u2019arteria polmonare normalizzata in terapia.<\/p>\n<p>Pu\u00f2 colpire chiunque, senza limiti di et\u00e0. Spesso si manifesta come conseguenza di un\u2019altra malattia o in associazione a fattori di rischio. In alcuni casi la malattia \u00e8 idiopatica, ovvero non se ne conosce la causa e la sua formazione non \u00e8 correlata a nessun altra malattia. In questo caso si parla di ipertensione polmonare idiopatica ().<\/p>\n<p>In rari casi la malattia ha carattere familiare, ovvero ereditario. In pi\u00f9 dell\u201980% dei casi familiari e in pi\u00f9 del 25% dei casi sporadici di IAP possono essere identificate mutazioni\/delezioni del gene del bone morphogenetic protein receptor 2 e di altri 9 geni della sua via di segnalazione. Un\u2019indagine clinica e genetica nei familiari del paziente con IAP pu\u00f2 portare a una diagnosi precoce. Ad Heidelberg \u00e8 stato sviluppato un nuovo pool genetico per l\u2019IAP, che consente di analizzare mediante Next Generation Sequencing tutti i geni per l\u2019IAP noti in un\u2019unica seduta. Inoltre, \u00e8 stato scoperto un nuovo gene per l\u2019IAP.<\/p>\n<p>Sono colpite prevalentemente le donne tra 20 e 30 anni, soprattutto nei primi 3 mesi dopo un parto. Alla diagnosi, circa l\u20198% dei pazienti ha un\u2019et\u00e0 superiore a 60 anni.<\/p>\n<p>L\u2019ipertensione polmonare viene classificata dall\u2019Organizzazione Mondiale della Sanit\u00e0 (OMS) in cinque gruppi in base alle cause e alle opzioni di trattamento:<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/section><section class=\"l-section wpb_row height_medium\"><div class=\"l-section-h i-cf\"><div class=\"g-cols vc_row via_flex valign_top type_default stacking_default\"><div class=\"vc_col-sm-12 wpb_column vc_column_container\"><div class=\"vc_column-inner\"><div class=\"wpb_wrapper\"><div class=\"w-tabs accordion toggle_style_1 has_scrolling\" style=\"--sections-title-size:inherit;--sections-gap:0.5rem;\"><div class=\"w-tabs-sections titles-align_none icon_plus cpos_right\"><div class=\"w-tabs-section\" id=\"qed9\"><button type=\"button\" class=\"w-tabs-section-header\" aria-controls=\"content-qed9\" aria-expanded=\"false\"><h3 class=\"w-tabs-section-title\">Gruppo 1 OMS \u2013 ipertensione arteriosa polmonare<\/h3><div class=\"w-tabs-section-control\"><\/div><\/button><div  class=\"w-tabs-section-content\" id=\"content-qed9\"><div class=\"w-tabs-section-content-h i-cf\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><p>L\u2019Ipertensione polmonare \u00e8 dovuta principalmente a un\u2019aumentata resistenza delle arterie polmonari. Fanno parte di questo gruppo la forma idiopatica e la forma familiare della malattia, nonch\u00e9 malattie reumatiche. Ipertensione porto-polmonare<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><div class=\"w-tabs-section\" id=\"z798\"><button type=\"button\" class=\"w-tabs-section-header\" aria-controls=\"content-z798\" aria-expanded=\"false\"><h3 class=\"w-tabs-section-title\">Gruppo 2 OMS \u2013 ipertensione polmonare nella patologia del cuore sinistro<\/h3><div class=\"w-tabs-section-control\"><\/div><\/button><div  class=\"w-tabs-section-content\" id=\"content-z798\"><div class=\"w-tabs-section-content-h i-cf\"><div class=\"g-cols wpb_row via_flex valign_top type_default stacking_default\"><div class=\"vc_col-sm-12 wpb_column vc_column_container\"><div class=\"vc_column-inner\"><div class=\"wpb_wrapper\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><p>L\u2019aumento di pressione nella circolazione polmonare \u00e8 dovuto soprattutto al reflusso dal cuore sinistro verso la circolazione polmonare. Difetti cardiaci congeniti\/acquisiti<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><div class=\"w-tabs-section\" id=\"g913\"><button type=\"button\" class=\"w-tabs-section-header\" aria-controls=\"content-g913\" aria-expanded=\"false\"><h3 class=\"w-tabs-section-title\">Gruppo 3 OMS \u2013 ipertensione polmonare nelle patologie polmonari<\/h3><div class=\"w-tabs-section-control\"><\/div><\/button><div  class=\"w-tabs-section-content\" id=\"content-g913\"><div class=\"w-tabs-section-content-h i-cf\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><p>I principali meccanismi che causano questa forma di IP sono la carenza di ossigeno e l\u2019alterazione della struttura polmonare.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><div class=\"w-tabs-section\" id=\"aa88\"><button type=\"button\" class=\"w-tabs-section-header\" aria-controls=\"content-aa88\" aria-expanded=\"false\"><h3 class=\"w-tabs-section-title\">Gruppo 4 OMS \u2013 ipertensione polmonare tromboembolica cronica<\/h3><div class=\"w-tabs-section-control\"><\/div><\/button><div  class=\"w-tabs-section-content\" id=\"content-aa88\"><div class=\"w-tabs-section-content-h i-cf\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><p>Questa forma di IP \u00e8 causata da embolie polmonari ricorrenti croniche.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><div class=\"w-tabs-section\" id=\"xbf0\"><button type=\"button\" class=\"w-tabs-section-header\" aria-controls=\"content-xbf0\" aria-expanded=\"false\"><h3 class=\"w-tabs-section-title\">Gruppo 5 OMS \u2013 varie<\/h3><div class=\"w-tabs-section-control\"><\/div><\/button><div  class=\"w-tabs-section-content\" id=\"content-xbf0\"><div class=\"w-tabs-section-content-h i-cf\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><p>Questo gruppo include le forme di IP a patogenesi incerta, ad es. alcune patologie ematologiche soggiacenti e la sarcoidosi.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/section><section class=\"l-section wpb_row height_medium\"><div class=\"l-section-h i-cf\"><div class=\"g-cols vc_row via_flex valign_top type_default stacking_default\"><div class=\"vc_col-sm-12 wpb_column vc_column_container\"><div class=\"vc_column-inner\"><div class=\"wpb_wrapper\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><h4><strong>Ipertensione polmonare (gruppo IAP 1)<\/strong><\/h4>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/section><section class=\"l-section wpb_row height_medium\"><div class=\"l-section-h i-cf\"><div class=\"g-cols vc_row via_flex valign_top type_default stacking_default\"><div class=\"vc_col-sm-12 wpb_column vc_column_container\"><div class=\"vc_column-inner\"><div class=\"wpb_wrapper\"><div class=\"w-tabs accordion toggle_style_1 has_scrolling\" style=\"--sections-title-size:inherit;--sections-gap:0.5rem;\"><div class=\"w-tabs-sections titles-align_none icon_plus cpos_right\"><div class=\"w-tabs-section\" id=\"hd73\"><button type=\"button\" class=\"w-tabs-section-header\" aria-controls=\"content-hd73\" aria-expanded=\"false\"><h3 class=\"w-tabs-section-title\">1. Ipertensione arteriosa polmonare (IAP)<\/h3><div class=\"w-tabs-section-control\"><\/div><\/button><div  class=\"w-tabs-section-content\" id=\"content-hd73\"><div class=\"w-tabs-section-content-h i-cf\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><p>\u00c8 presente un\u2019ipertensione arteriosa polmonare quando la pressione arteriosa media nell\u2019arteria polmonare aumenta dal valore normale (= 20 ) a pi\u00f9 di 20 mmHg a riposo, la pressione capillare polmonare di incuneamento (PCWP) misurata \u00e8 di 15 mmHg e la resistenza vascolare polmonare () misurata supera il valore limite di 3.<\/p>\n<p>In Svizzera, l\u2019ipertensione arteriosa polmonare (IAP) ha una frequenza di 3 soggetti adulti per milione di abitanti.<br \/>\nComplessivamente, si registrano ogni anno circa 25-30 nuovi casi tra i soggetti adulti.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><div class=\"w-tabs-section\" id=\"u1a2\"><button type=\"button\" class=\"w-tabs-section-header\" aria-controls=\"content-u1a2\" aria-expanded=\"false\"><h3 class=\"w-tabs-section-title\">1.1 IAP idiopatica (causa non chiara)<\/h3><div class=\"w-tabs-section-control\"><\/div><\/button><div  class=\"w-tabs-section-content\" id=\"content-u1a2\"><div class=\"w-tabs-section-content-h i-cf\"><div class=\"g-cols wpb_row via_flex valign_top type_default stacking_default\"><div class=\"vc_col-sm-12 wpb_column vc_column_container\"><div class=\"vc_column-inner\"><div class=\"wpb_wrapper\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><p>La forma idiopatica (IAPI) si manifesta con una frequenza annua di 1 \u2013 2 nuovi casi per milione di abitanti.<br \/>\nPer quanto concerne la Svizzera, si riscontrano circa 12 &#8211; 17 nuovi casi ogni anno.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><div class=\"w-tabs-section\" id=\"s339\"><button type=\"button\" class=\"w-tabs-section-header\" aria-controls=\"content-s339\" aria-expanded=\"false\"><h3 class=\"w-tabs-section-title\">1.2 IAP ereditaria<\/h3><div class=\"w-tabs-section-control\"><\/div><\/button><div  class=\"w-tabs-section-content\" id=\"content-s339\"><div class=\"w-tabs-section-content-h i-cf\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><p>Nei pazienti con ipertensione polmonare spesso a carattere familiare (IAP ereditaria) sono state riscontrate negli ultimi anni alterazioni di un particolare gene. Tale mutazione genetica non comporta tuttavia necessariamente lo sviluppo della malattia, essendo necessaria la presenza di un ulteriore fattore per scatenare la malattia. Inoltre, la malattia pu\u00f2 saltare una o due generazioni. Anche se uno dei genitori \u00e8 affetto da ipertensione polmonare, la probabilit\u00e0 che il figlio possa sviluppare la malattia nel corso della propria vita \u00e8 al massimo del 5 &#8211; 10%.<\/p>\n<p>In pi\u00f9 dell\u201980% dei casi familiari e in pi\u00f9 del 25% dei casi sporadici di IAP possono essere identificate mutazioni\/delezioni del gene del bone morphogenetic protein receptor 2 (BMPR II) e di altri 9 geni della sua via di segnalazione. Un\u2019indagine clinica e genetica nei familiari del paziente con IAP pu\u00f2 portare a una diagnosi precoce. Ad Heidelberg \u00e8 stato sviluppato un nuovo pool genetico per l\u2019IAP, che consente di analizzare mediante Next Generation Sequencing tutti i geni per l\u2019IAP noti in un\u2019unica seduta. Inoltre, \u00e8 stato scoperto un nuovo gene per l\u2019IAP.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><div class=\"w-tabs-section\" id=\"f4b8\"><button type=\"button\" class=\"w-tabs-section-header\" aria-controls=\"content-f4b8\" aria-expanded=\"false\"><h3 class=\"w-tabs-section-title\">1.3 IAP indotta da medicamenti o tossine<\/h3><div class=\"w-tabs-section-control\"><\/div><\/button><div  class=\"w-tabs-section-content\" id=\"content-f4b8\"><div class=\"w-tabs-section-content-h i-cf\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><p>Alcuni particolari medicamenti possono scatenare una IAP. Negli anni \u201860 venne osservato un aumento dei casi di ipertensione polmonare soprattutto dopo l\u2019assunzione di anoressizzanti. Dopo aver identificato la correlazione con l\u2019insorgenza della IAP, i medicamenti responsabili vennero tuttavia ritirati dal mercato. \u00c8 stato osservato lo sviluppo di IAP anche in associazione all\u2019abuso di stupefacenti, come la cocaina.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><div class=\"w-tabs-section\" id=\"m643\"><button type=\"button\" class=\"w-tabs-section-header\" aria-controls=\"content-m643\" aria-expanded=\"false\"><h3 class=\"w-tabs-section-title\">1.4 IAP associata ad altre malattie<\/h3><div class=\"w-tabs-section-control\"><\/div><\/button><div  class=\"w-tabs-section-content\" id=\"content-m643\"><div class=\"w-tabs-section-content-h i-cf\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><p>IAP associata a malattie del tessuto connettivo<\/p>\n<p>Il concetto \u201cmalattie del tessuto connettivo\u201d include svariate malattie con cause diverse, tra cui anche malattie reumatiche. L\u2019elemento che le accomuna \u00e8 l\u2019interessamento principale del tessuto connettivo dell\u2019organismo, con conseguente compromissione, oltre di pelle, articolazioni, tendini, legamenti e muscoli, anche del funzionamento degli organi interni. Nelle malattie del tessuto connettivo, come la sclerosi sistemica, l\u2019organismo attacca, ad esempio, parti dei propri tessuti, producendo anticorpi diretti contro di essi. Nell\u2019intero organismo si attiva pertanto un processo di rimodellamento e aumento del tessuto connettivo. La pelle si indurisce e sui polpastrelli possono formarsi lacerazioni (ulcere digitali); anche gli organi e i vasi, come le arterie polmonari, possono indurirsi e restringersi. Si forma cos\u00ec l\u2019ipertensione arteriosa polmonare. Con il rimodellamento del tessuto connettivo esteso a tutto il corpo, in alcuni pazienti si sviluppa anche una cosiddetta fibrosi polmonare, che pu\u00f2 ugualmente causare ipertensione polmonare.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><div class=\"w-tabs-section\" id=\"m7af\"><button type=\"button\" class=\"w-tabs-section-header\" aria-controls=\"content-m7af\" aria-expanded=\"false\"><h3 class=\"w-tabs-section-title\">1.5 IAP persistente del neonato<\/h3><div class=\"w-tabs-section-control\"><\/div><\/button><div  class=\"w-tabs-section-content\" id=\"content-m7af\"><div class=\"w-tabs-section-content-h i-cf\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><p>In questa forma di IAP (persistente), la pressione aumentata presente naturalmente nei vasi polmonari del nascituro persiste anche dopo la nascita. Il neonato non riesce pertanto ad adattarsi alla nuova respirazione e il suo organismo non riceve il necessario apporto di ossigeno. Se questa ipertensione polmonare persistente viene immediatamente trattata con misure efficaci, \u00e8 normalmente garantita una completa guarigione.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><div class=\"w-tabs-section\" id=\"c91f\"><button type=\"button\" class=\"w-tabs-section-header\" aria-controls=\"content-c91f\" aria-expanded=\"false\"><h3 class=\"w-tabs-section-title\">1.6 Altre forme di IP<\/h3><div class=\"w-tabs-section-control\"><\/div><\/button><div  class=\"w-tabs-section-content\" id=\"content-c91f\"><div class=\"w-tabs-section-content-h i-cf\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><p>Oltre alle forme gi\u00e0 menzionate, l\u2019ipertensione arteriosa polmonare pu\u00f2 essere scatenata anche da malattie come la schistosomiasi (una malattia parassitaria diffusa soprattutto in Giappone, Africa, nella penisola araba e in Sudamerica), l\u2019 emolitica cronica (anemia cronica, come ad es. l\u2019anemia falciforme) o altre malattie rare.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><div class=\"w-tabs-section\" id=\"sa80\"><button type=\"button\" class=\"w-tabs-section-header\" aria-controls=\"content-sa80\" aria-expanded=\"false\"><h3 class=\"w-tabs-section-title\">Cause dell\u2019ipertensione polmonare<\/h3><div class=\"w-tabs-section-control\"><\/div><\/button><div  class=\"w-tabs-section-content\" id=\"content-sa80\"><div class=\"w-tabs-section-content-h i-cf\"><div class=\"wpb_text_column\"><div class=\"wpb_wrapper\"><p>Fino ad ora non \u00e8 stato ancora possibile comprendere appieno l\u2019ipertensione polmonare. Si conosce quindi ancora poco sulle cause precise che scatenano la malattia. Tuttavia, sono gi\u00e0 stati stabiliti alcuni dei meccanismi responsabili.<\/p>\n<\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div><\/section>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"L\u2019ipertensione polmonare (IP) non \u00e8 affatto una malattia rara, in quanto interessa probabilmente circa lo 0,7% di tutta la popolazione svizzera. Le diverse forme di IP presentano tuttavia marcate differenze in termini di frequenza, importanza clinica e terapia. 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