Bericht über das Schweizer PH-Treffen des SPHV in Olten
Am 14. Juni 2014 fand ein Patiententreffen des SPHV im Congress Hotel in Olten statt. Es waren 78 Personen anwesend.
Die Themen dieses Treffens:
„Med. Therapie bei Lungenhochdruck / CTEPH vor und nach der OP“, Vortrag von Frau Dr. Séverine Müller-Mottet, USZ Zürich und
„Die Lungentransplantation als letzte Therapieoption“ Vortrag von Herr Bruno Bosshard, Zürich
Die Präsidentin, Therese Oesch, begrüsst die Teilnehmenden sowie die Vertreter/innen der Sponsoren. Anwesend sind: Frau Regula Palladino und Frau Ramona Schindler von der Spezialapotheke MediService, Herr Bucher von Actelion, Herr Loor, Herr Dr. Schmid und Herr James von Orpha Suisse, Herr Ramseier und Herr Knechtenhofer von Home Care Medical. Von der Sauerstofflieferanten wurde uns ein Sauerstoffgefäss zur Verfügung gestellt, damit die Patienten, die Sauerstoff benötigen, ihre Behälter bei Bedarf nachfüllen können. Die Präsidentin dankt den Sponsoren, die das Treffen durch ihre finanziellen Beiträge oder durch andere Spenden möglich machten.
Die Präsidentin teilt die personellen Änderungen im Vorstand mit: Frau PD Dr. med Silvia Ulrich ist zusätzlich als Wissenschaftlicher Beirat dazugekommen. Neu dazugestossen sind auch Monika Rüegg (Protokoll), Yvonne Matzinger (Kassier), Beatrice Langenberger (Res. Revisor) und Alexandra Kaltenstadler (Sekretariat PAH-Europe). Es kommen auch die Aktivitäten des SPHV im laufenden Jahr zur Sprache, wie Regionaltreffen, Carfahrt ins Emmental und der Infostand von PHA Europe am Ironman Zürich. Sie gibt auch einen Ausblick der Termine vom nächsten Jahr.
Frau Dr. Séverine Müller-Mottet informierte zum Thema „Med. Therapie bei Lungenhochdruck / CTEPH vor und nach der OP“.
Klasse 1: Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)
Konventionelle Therapie
Blutverdünnung (INR 2-3): indiziert für alle Patienten mit idiopathischer PAH, falls keine Kontraindikationen
Diuretika (Wassertreibende Medikamente): indiziert für fast alle Patienten
Dauersauerstofftherapie indiziert bei Sauerstoffarmut im Blut, auch wenn diese nur nachts
Kalzium Antagonisten (Nifedipin, Amplodipin): NUR für Patienten mit positiver Vasoreaktivität! !
Spezifische Therapie
Prostanoide lloprost, Treprostinil: inhalativ, subkutan, intravenös (über subkutane, intravenöse oder implantierbare Pumpe); Nebenwirkungen: tiefer Blutdruck, Diarrhoe, Übelkeit, Flush, Schmerzen, Kopfschmerzen, Kieferschmerzen
Endothelin-Rezeptor Antagonisten:
Bosentan (ETA & ETB blocker}, Ambrisentan (ETA blocker): oral. Vorsicht: Leberwerte kontrollieren, Beinödeme, sichere Kontrazeption.
Macitentan (ETA & ETB blocker, längere Bindung an Rezeptor). Keine Kontrolle der Leberwerte notwendig. Sichere Kontrazeption erforderlich. Mögliche Nebenwirkungen: Kopfschmerzen, leichte Blutarmut, leicht verstopfte Nase.
PDE 5 Inhibitoren: Sildenafil, Tadalafil: oral. Nebenwirkung: tiefer Blutdruck. Lösliche Guanylatcyclase Stimulatoren (sGC): Riociguat: oral. In der CH bisher für PAH nicht zugelassen (nur CTEPH). Nebenwirkung: tiefer Blutdruck.
Klasse 2: Pulmonale Hypertonie infolge Linksherzerkrankungen:
HerzinsuffizienzMedikation: ACE-Hemmer, Diuretika, Betablocker, Gewichtsreduktion
Klasse 3: Pulmonale Hypertonie infolge einer Lungenerkrankung:
Supportive Massnahmen: Rauchstopp, lnhalationstherapie, Rehabilitation, Sauerstoff Langzeittherapie, Nicht-invasive Beatmung, Lungenvolumenreduktion/Lungentransplantation
Klasse 4: Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)
Symptomatische pulmonale Hypertonie (mPAP;::: 25 mmHg) mit persistierenden Perfusionsdefekten trotz 3-6 monatiger adäquater Blutverdünnung.
Untersuchungen: Computertomographie Lunge, Ventilations-/Perfusionsszintigraphie, Pulmonalis Angiographie =Goldstandard, dann interdisziplinäre Besprechung der Resultate: Pneumologie, Thoraxchirurgie, Radiologie, lntensivmedizin, Kardiologie Pulmonale Endarterektomie möglich?= einzige Heilungsmöglichkeit durch Operation Medikamentöse Therapie für nicht operable CTEPH oder persistierende PH nach der Operation: Riociguat
Klasse 5: Pulmonale Hypertonie bei unbekanntem/multifaktoriellem Mechanismus
Zusammenfassung:
Vor Therapiebeginn immer komplette Diagnostik des Lungenhochdrucks (Rechtsherzkatheter). Es gibt wirksame Medikamente für die meisten PH-Formen.
Regelmässige Verlaufskontrollen. Sauerstofftherapie, Rehabiliation, Training sehr wichtig!
Frau Dr. Séverine Müller-Mottet geht während ihren Ausführungen und zum Schluss auf einige Fragen von Teilnehmenden ein. Therese Oesch dankt der Referentin für ihren interessanten Vortrag und überreicht ihr ein Präsent.
Während einer Pause können die Teilnehmenden mit den Referenten und den anwesenden Vertretern der Sponsoren sprechen und sich mit den aufgelegten Broschüren und Präsenten bedienen.
Im zweiten Teil informiert Herr Bruno Bosshard (selber betroffen) mit seinem Vortrag „Die Lungentransplantation als letzte Therapieoption“
Die Lungentransplantation ist heute eine etablierte Therapie bei Patienten mit fortgeschrittenen Lungenkrankheiten, speziell für Patienten mit cystischer Fibrose (CF), Lungenfibrose (IPF), chronisch obstruktiven Lungenkrankheiten (COPD), pulmonal arterieller Hypertonie (PAH) und anderen terminalen Lungenerkrankungen.
Wer kann transplantiert werden?
Die Transplantation der Lunge bietet für all jene Patienten die an einer schweren fortgeschrittenen Lungenkrankheit leiden, welche trotz optimaler medikamentöser oder chirurgischer Behandlung nicht verbessert werden kann, eine Behandlungsmöglichkeit. Üblicherweise ist die Krankheit so ausgeprägt, dass sowohl die Lebensqualität sehr stark eingeschränkt als auch die Lebenserwartung reduziert ist.
Chancen und Risiken
Die Lungentransplantation ergibt vielen Patienten wieder die Chance auf ein Leben ohne Atemnot und eine gute Lebensqualität.
Das Risiko des Eingriffes sowie der Komplikationen im Langzeitverlauf muss im Vergleich mit dem Risiko der Lungengrunderkrankung gesehen werden. Die Überlebenschancen nach einer Transplantation sind aber bei den meisten Lungenerkrankungen deutlich besser als ohne Transplantation.
Die Überlebenschance nach Lungen-transplantation im UniversitätsSpital Zürich ist im ersten Jahr ungefähr 90% und nach fünf Jahren etwa 75%. Dies hängt wesentlich von der Grunderkrankung ab.
Die verbesserte Lebensqualität ohne die ständig bedrohende Atemnot ist ein grosser Vorteil für die Patienten.
Abklärungen
Die Abklärung für eine Lungentransplantation erfolgt zuerst in der ambulanten Sprechstunde, wo Nutzen und Risiken abgewogen werden und der betroffene Patient die Möglichkeit bekommt sich mit der Frage Lungentransplantation auseinanderzusetzen.
Falls die Lungentransplantation grundsätzlich in Frage kommt erfolgt eine genaue Abklärung im Spital. Dies umfasst Untersuchungen der verschiedenen Organsysteme wie Herz, Leber, Nieren etc. sowie eine psychologische Abklärung.
Ebenfalls finden Gespräche mit den an der Transplantation beteiligten Personen wie Thoraxchirurgen, Pneumologen, Anästhesisten, Intensivmediziner, Psychologen/Psychiater, Ernährungsbe-rater, Physiotherapeuten und anderen.
Diese Abklärungen ergeben die Grundlage, dass in einem interdisziplinären Kolloquium aller Spezialisten der Entscheid zur Aufnahme auf die Lungentransplantationsliste gefällt werden kann. Ebenfalls gibt es Grundlagen um mögliche Komplikationen auszuräumen und präventiv abzufangen.
Ablauf der Transplantation
Sobald eine passende Spenderlunge zur Verfügung steht, kontaktiert die Transplantationskoordination den Patienten und organisiert den möglichst raschen Transport ins Spital. Da oft zwischen dem Anruf und Beginn der Operation nur wenige Stunden zur Verfügung stehen, muss alles vorher besprochen und vorbereitet sein. Der Transport wird durch die Transplantationskoordination organisiert.
In den meisten Fällen ersetzen wir bei der Transplantation beide Lungen. Dies erfolgt durch einen Schnitt entlang der 4. oder 5. Rippe vom Brustbein Richtung Achselhöhle. Die Operation dauert ca. 6 – 10 Stunden. Bei gewissen Lungenerkrankungen genügt der Ersatz nur einer Lungenseite.
Nach der Operation erfolgt die Stabilisierung auf der Intensivstation. Es wird angestrebt, dass bereits nach einem Tag der Patient vom Beatmungsgerät entwöhnt wird. Bei optimalem Verlauf kann er bereits nach 1 – 2 Tagen auf die allgemeine Station verlegt werden. Gelegentlich erlaubt der Allgemeinzustand oder die Funktion der Lunge keine frühe Entwöhnung von der Beatmung und der Aufenthalt auf der Intensivstation wird entsprechend angepasst.
Die ersten 1 – 2 Wochen können beschwerlich sein, da der stark geschwächte Körper sich zuerst von der Operation erholen muss und verschiedene Medikamente eingenommen werden müssen. Die Schmerzbehandlung spielt besonders in den ersten Tagen eine wichtige Rolle. Die Koordinatoren des Lungentransplantationsteams zusammen mit den Pflegenden schulen den Patienten in der Einnahme der Medikamente und geben Tipps und Anweisungen, die das normale Leben wie Reisen, Baden etc. betreffen.
Medikamente
Nach der Transplantation müssen lebenslang Medikamente eingenommen werden, welche das Immunsystem beeinflussen, sodass eine Abstossung der Lunge verhindert wird. Diese Immunsuppressiva haben zur Folge, dass ein erhöhtes Infektrisiko besteht.
Gegen Infektionen müssen deshalb verschiedene Medikamente in den ersten Wochen eingenommen werden. Die Medikamentenspiegel werden im Blut überprüft und optimal für jeden Patienten angepasst.
Nachbetreuung
Nach der Entlassung aus dem Spital erfolgt die Nachkontrolle in der Lungentransplantationssprechstunde. Hier wird der klinische Verlauf überwacht, die Blutwerte kontrolliert und die Medikamente insbesondere Immunsuppressiva sowie Medikamente zur Infektkontrolle überwacht.
Innerhalb der ersten 6 Monate werden die Immunsuppressionsmedikamente langsam reduziert was ebenfalls möglich macht die antiinfektiösen Medikamente zu reduzieren.
Speziell in den ersten 6 Monaten ist es wichtig, dass die kleinsten Anzeichen einer Abstossung oder eines Infektes rasch möglichst erkannt wird und entsprechend eine Behandlung eingeleitet wird. Die Intervalle der Nachkontrolle werden mit der Zeit immer länger, aber eine kontinuierliche Betreuung ist notwendig.
Das Leben nach der Transplantation?
Nach einer Lungentransplantation kann wieder ein fast normales Leben geführt werden. Die körperliche Leistungsfähigkeit erlaubt es wieder einem Beruf nachzugehen, Hobbys zu pflegen sowie Sport, sozialen und intimen Aktivitäten wie in einem normalen Leben nachzugehen. Die wichtigste Einschränkung ist die regelmässige und disziplinierte Medikamenteneinnahme sowie das rasche Reagieren auf Krankheitsanzeichen in engem Kontakt mit den Ärzten des Lungentransplantationsteams.
Im Anschluss an den Vortrag beantwortet der Referent zahlreiche Fragen der Teilnehmenden. Die Präsidentin dankt auch Bruno Bosshard für seine Ausführungen mit einem Präsent.
Danach haben die Teilnehmenden anlässlich eines gemeinsamen Mittagessens die Gelegenheit sich besser kennenzulernen und Erfahrungen auszutauschen.
[@uelle: Bruno Bosshard]
