Lungenhochdruck!
Kurzatmigkeit, Schwindel und Synkopen? Das könnte auf eine pulmonale Hypertonie hinweisen. So kommen Sie dem Lungenhochdruck auf die Spur.
Pulmonale Hypertonien werden oft erst spät erkannt: Die richtige Diagnose erfolgt im Mittel erst zwei Jahre nach Symptombeginn, schreibt Dr. David G Kiely aus Sheffield, Grossbritannien. Gibt es klinische Alarmsignale?
Daran denken muss man bei allen Patienten mit zunehmender Kurzatmigkeit ohne eindeutige Anzeichen für eine Linksherz- oder Lungenerkrankung. Als Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz können zusätzlich Schwindel und Synkopen auftreten – einige Patienten klagen auch über Thoraxschmerzen und Tachyarrhythmien. Bei der körperlichen Untersuchung zeigen sich ein lauter 2. Herzton und ein Systolikum sowie gestaute Jugularvenen – periphere Ödeme und Aszites finden sich erst bei fortgeschrittenen Krankheitsstadien.
Lungenhochdruck – Risikopatienten gezielt screenen
Definitionsgemäss liegt eine pulmonale Hypertonie (PH) vor, wenn der beim Rechtsherzkatheter gemessene mittlere Druck in den Pulmonalarterien 25 mmHg oder mehr beträgt. Je nach Ursache und Pathophysiologie wird die pulmonale Hypertonie in fünf Gruppen eingeteilt.
Wichtig für den Praxisalltag: Einen Lungenhochdruck findet man bei 9 % aller Patienten mit systemischen Kollagenosen, 5 bis 10 % beträgt diese Rate bei Menschen mit angeborenen Herzfehlern und 2 bis 6 % der Kranken, die einen Pfortaderhochdruck haben, entwickeln eine pulmonale Hypertonie.
Nach einer akuten Lungenembolie tritt bei 0,5 bis 4 % der Patienten ein Lungenhochdruck auf. Hochrisikogruppen wie Patienten mit systemischer Kollagenose oder portaler Hypertension sollten entsprechend überwacht werden.
Diagnostische Massnahmen wie EKG, Röntgenthorax und Lungenfunktionstest dienen vor allem dazu, andere Ursachen einer Kurzatmigkeit auszuschliessen. Bei 80 bis 90 % der Patienten mit idiopathischer pulmonalarterieller Hypertonie weisen hierbei bereits Zeichen der Rechtsherzbelastung auf – Normalbefunde schliessen den Lungenhochdruck aber nicht aus.
Findet sich keine Erklärung für die Kurzatmigkeit, sollte eine Echokardiographie erfolgen. Letztlich beweisend ist aber nur die Rechtsherz-Katheteruntersuchung, bei der direkt der Pulmonalarteriendruck gemessen wird. BNP und N-terminal-pro-BNP sind zusätzlich von prognostischer Relevanz – ebenso der 6-Minuten-Gehtest.
Orale Antikoagulation auch bei idiopathischer PAH
Wenn eine pulmonale Hypertonie aufgrund von chronischen Thromboembolien (CTEPH) besteht, sollte grundsätzlich eine orale Antikoagulation erfolgen. Das gleiche Vorgehen gilt bei idiopathischer pulmonalarterieller Hypertonie (IPAH). Häufig ist auch eine Diuretikagabe zur Behandlung der Herzinsuffizienz nötig. Eine jährliche Grippeimpfung wird ebenfalls empfohlen.
Zur spezifischen Behandlung von Patienten mit Lungenhochdruck werden als orale Medikamente unter anderem Endothelin-Rezeptorant-agonisten wie Bosentan und Ambrisentan eingesetzt, so Dr. Kiely. Aus randomisierten Studien geht zudem hervor, dass Phosphodiesterase-5-Inhibitoren, z.B. Sildenafil und Tadalafil, Belastbarkeit und funktionelle Parameter besserten.
Bei Patienten mit Symptomen bei körperlichen Aktivitäten (Klasse II und III) gilt eine orale Medikation als Therapie der ersten Wahl. Kommen Symptome in Ruhe hinzu (Klasse IV), können auch parenterale Prostanoide verordnet werden.
In etwa zwei Dritteln der Fälle eines Lungenhochrucks aufgrund chronischer Thromboembolien ist eine operative pulmonale Endarterektomie hilfreich. Dieser Eingriff sollte den Experten zufolge möglichst nicht herausgezögert werden. Bei schweren Formen der PAH gilt eine – meist beidseitige – Lungentransplantation als letzter Ausweg – die 5-Jahresüberlebenschancen liegen bei 50 %.
[@uelle: D.G. Kiely et al., BMJ 2013; 346: f2028 (online first)]