Bei Verdacht ist Echokardiographie die wichtigste Untersuchung / Patienten mit Kollagenosen oder HIV haben höheres Risiko
Noch vor zwanzig Jahren gab es für Patienten mit Lungenhochdruck keine medikamentöse Therapie.
Das ist heute anders: Seit Ende der achtziger Jahre wurden zunächst Kalzium-Antagonisten, später Prostazyklinanaloga sowie ein Endothelinantagonist und zuletzt ein PDE-5-Hemmer zugelassen.
Auch für Ärzte in der Praxis werden Diagnostik und Therapie bei Lungenhochdruck also immer wichtiger. Denn bei rechtzeitiger Diagnose kann – anders als früher – viel getan werden.
Wie häufig Lungenhochdruck vorkommt, hängt von der Definition des Krankheitsbildes ab: Von pulmonal-arterieller Hypertonie (PAH) spricht man nur bei den seltenen primären Formen. Am häufigsten sind die idiopathische PAH, die familiäre PAH und die PAH in Kombination mit Bindegewebserkrankungen, angeborenen Herzfehlern oder HIV-Infektion. An der idiopathischen PAH etwa erkranken jährlich nur ein bis zwei Patienten pro eine Million Einwohner. Frauen erkranken daran häufiger als Männer.
Lungenhochdruck kann aber auch sekundär auftreten, etwa bei COPD, Linksherzinsuffizienz, oder rezidivierenden Thromboembolien. Nach der Venedig-Klassifikation der WHO werden diese Formen des Lungenhochdrucks als pulmonale Hypertonie (PH) bezeichnet. Daran sind nach Daten einer US-Studie etwa 20 Prozent der über 65jährigen Männer erkrankt, Frauen dagegen deutlich seltener.
Jeder dritte COPD-Kranke hat Lungenhochdruck
Jedoch entwickeln nicht alle COPD-Patienten, sondern nur etwa 30 Prozent, eine pulmonale Hypertonie als Folge des chronischen Sauerstoffmangels. Im Gegensatz dazu haben Patienten mit schwerer Linksherzinsuffizienz fast immer eine PH.
Alle Patienten mit chronischem Lungenhochdruck entwickeln langfristig eine Rechtsherzhypertrophie. Unbehandelt sterben Patienten mit idiopathischer PAH etwa drei Jahre nach Diagnosestellung, die meisten an Rechtsherzversagen.
Der Weg zur Diagnose Lungenhochdruck ist häufig lang. Unspezifische Symptome wie Belastungsdyspnoe, Schwindel und Synkopen können in der Praxis Anlass geben, einen Lungenhochdruck zu vermuten. Vor allem, wenn vorher andere Ursachen ausgeschlossen wurden. Ein Blick in die Familienanamnese kann dabei hilfreich sein.
Da eine frühe Diagnose die Prognose verbessert, sollten Patienten mit Verdacht auf PH schnell an Fachkollegen überwiesen werden. Denn schon im Frühstadium lassen sich Umbauvorgänge am rechten Herzen echokardiographisch erkennen. EKG und Thoraxröntgen geben eventuell zusätzliche Hinweise. Gesichert wird die Diagnose jedoch durch invasive Druckmessung über einen Rechtsherzkatheter.
Wichtig in der Diagnostik ist der Rechtsherzkatheter
Ziel der Therapie ist es, den pulmonal-arteriellen Druck auf Werte unter 25 mmHg in Ruhe und unter 30 mmHg bei Belastung zu normalisieren. Werden aber Patienten nur wegen ihrer Grundkrankheit behandelt, etwa einer COPD, so kann nur die weitere Erhöhung des Lungendruckes aufgehalten werden. Gesenkt oder normalisiert werden kann der Lungendruck bei solchen Patienten dadurch nicht.
In den letzten zehn Jahren wurden Medikamente entwickelt, die chronisch verengte Lungengefässe erweitern: Prostazyklin-Analoga etwa wirken kurzzeitig relaxierend auf Lungengefässe. Eine länger anhaltende Gefässerweiterung verursacht der Endothelin-Antagonist Bosentan. Er blockiert die gefässverengende Wirkung von unter Hypoxie freigesetzten Endothelinen.
Als jüngster Wirkstoff wurde kürzlich der PDE-5-Hemmer Sildenafil zugelassen. Sildenafil hemmt den Abbau von zyklischem Guanosinmonophosphat (cGMP) und verlängert dessen vasodilatierende Wirkung.
Bei einer Gruppe von PAH-Patienten kann der Lungendruck mit gutem Erfolg durch die orale Einnahme von Kalzium-Antagonisten kontrolliert werden. Diese Therapieoption ist jedoch nur von geringer Bedeutung, denn es sprechen nur etwa fünf bis acht Prozent der PAH Patienten darauf an. (skh)
[@uelle: Ärztezeitung]