Pulmonale arterielle Hypertonie bei Kollagenosen
Kollagenosen und Vaskulitiden Kollagenosen sind chronisch-rheumatische Erkrankungen des Bindegewebes und der Fasern in den Zellzwischenräumen. Sie gehören bei der Klassifikation rheumatischer Erkrankungen in die Gruppe des Weichteilrheumatismus. Kollagenosen sind gekennzeichnet durch vielfältige Beteiligungen des Immunsystems und Autoimmunreaktionen. Oft werden verschiedene Autoantikörper nachgewiesen.
Die Krankheitsverläufe können sehr vielfältig sein. Eine Beteiligung der Gelenke ist zweitrangig. Die Krankheitsentwicklung richtet sich nach der Schwere des Organbefalls. Dabei kann es auch zu einer PAH kommen.
Zu den Erkrankungen gehören insbesondere:
- Systemischer Lupus erythematodes (SLE) (Hauptvertreter)
- Progressiv systemische Sklerose (PSS) auch Sklerodermie genannt
- Dermato-/Polymyositis
- Mischkollagenosen
- Sjögren-Syndrom
Auch bei Patienten mit Kollagenosen stellt sich wie bei anderen Formen der PAH das grosse Problem, dass die Symptomatik initial nur sehr diskret ist. So vergehen im Mittel vom Beginn der ersten Beschwerden bis zur Diagnose rund zwei Jahre.
Actelion gelingt mit Ihrem Medikament Bosentan (Tracleer) erstmals einen entscheidenden therapeutischen Durchbruch. Mit der Einführung des ersten oral verfügbaren, dualen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten Bosentan, haben sich damit auch die Behandlungsmöglichkeiten für die Kollagenose Patienten mit einer PAH erheblich verbessert. Wie in der BREATHE-1-Studie aufgezeigt wurde, profitieren nun auch diese Patienten erheblich vom neuen Therapieprinzip.
Lupus:
Der Organlupus kann alle Organe schädigen. Beim Systemischen Lupus erythematodes (Organ-Lupus) handelt es sich um eine chronische, schwere und lebensbedrohliche Krankheit, die alle Organe des Körpers befallen kann. Sie betrifft vor allem junge Frauen um das 30. Lebensjahr, wobei sie auch familiär gehäuft vorkommen kann.
Sklerodermie:
Die progressive systemische Sklerodermie (PSS) wird auch häufig Systemsklerose oder diffuse Sklerodermie genannt. PSS ist eine chronische Systemerkrankung des Bindegewebes, die zu einer Verhärtung und Verdickung der Haut führt und auch innere Organe befällt. Dort führt sie zu einer Vermehrung von Bindegewebe (Fibrose, auch oft Sklerose genannt) in den Organen, so dass diese nicht mehr richtig arbeiten können. In der Klassifikation der rheumatischen Erkrankungen gehört PSS zu den Kollagenosen.
PSS ist eine seltene Erkrankung. Bei den meisten Betroffenen bleiben sie Symptome auf die Akrosklerodermie beschränkt. Nur bei etwa 5 Prozent der Betroffenen weitet sich die Symptomatik auf innere Organe auf. Dabei ist die Organbeteiligung so unterschiedlich.
z.B Lunge:
- Atemnot (Dyspnoe) mit trockenem Husten
- Vermehrung des Bindegewebes an der Lungenbasis
- primäre oder sekundäre pulmonale arterielle Hypertonie
30 bis 50% der Patienten mit einer systemischen progressiver Sklerodermie sind besonders gefährdet, eine PAH zu bekommen, was bei dieser Erkrankung die Haupttodesursache darstellt.
Dermato-/Polymyositis:
Die Dermatomyositis ist eine seltene Systemerkrankung der Skelettmuskulatur. Sie zeigt sich typischerweise durch Muskelschwäche uns schmerzen der unteren und oberen Extremitäten.
Mischkollagenosen:
Über die Autoantikörperdiagnostik lassen sich auch andere, ähnliche Erscheinungsformen wie die sogenannten Mischkollagenosen (Sharp- Syndrom, Mixed connective tissue disease) abgrenzen. In diesen Fallen werden Antikörper gegen bestimmte Entzündungseiweisse: Ribonukleo- Proteine (RNP- Antikörper) nachgewiesen, die für die Diagnosestellung entscheidend sind. In ihrem Verlauf sind die Mischkollagenosen oft abgrenzbar durch diffuse Schwellungen an Hand- und Fingergelenken mit ausgeprägten Durchblutungsstörungen in der Kalte (sogenanntes Raynaud- Syndrom), die im Verlauf zu einer Verhärtung und Minderdurchblutung der Haut an den Fingern fuhren können (Akrosklerose). Diese Mischkollagenosen gehen relativ häufig mit Gelenkentzündungen einher, zeigen auch entzündliche Beteiligung der Muskulatur, der Sehnenscheiden und im Langzeitverlauf Muskelverkurzungen, die an den Gelenken zu Bewegungseinschränkungen (Kontrakturen) fuhren.
Sjögren-Syndrom:
Das Sjögren-Syndrom ist eine Autoimmunkrankheit, die zum entzündlichen Rheuma und dort zu den Kollagenosen gehört. Durch eine Fehlreaktion des Immunsystems werden exokrine Drüsen zerstört. Diese Drüsen sondern Feuchtigkeit und andere Stoffe ab, beispielsweise die Tränenflüssigkeit (Tränendrüsen), den Speichel (Speicheldrüsen), den Schweiss (Schweissdrüsen), den Schleim in den Atemwegen und im Verdauungssystem (schleimproduzierende Drüsen im Bronchial- und Magen-Darm-Bereich) sowie Verdauungsenzyme (Bauchspeicheldrüse)
