Die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) hat unbehandelt eine katastrophale Prognose:
Früher starben viele Patienten innerhalb eines halben Jahres nach Diagnosestellung.
Doch dank der modernen Therapien überleben heute 70 bis 80 Prozent der Patienten vier bis fünf Jahre, berichtete Professor Dr. Ralf Ewert von der Universitätsmedizin Greifswald.
Von einer pulmonalen Hypertonie sprechen die Ärzte, wenn der mittlere Druck in der Lungenarterie 25 mmHg in Ruhe übersteigt. Als normal gilt ein Druck von 14 bis 15 mmHg. Spezifische Arzneistoffe gibt es seit 1995. Prostanoide wie Epoprostenol, Phosphodiesterase-Hemmer wie Sildenafil und Tadalafil sowie Endothelin-Rezeptor-Antagonisten wie Bosentan und Ambrisentan verbessern die Leistungsfähigkeit und Lebenserwartung der Patienten deutlich, sagte Ewert. Da die Substanzklassen an verschiedenen Stellen in die Regulation des Lungenblutdrucks eingreifen, würden heute auch Kombinationen erprobt. Vor allem therapienaive Patienten profitieren davon. Neu sei die Strategie der zielorientierten Therapie: Arzt und Patient legen vorab Zielkriterien, zum Beispiel zur Gehstrecke, fest und streben diese mittels additiver Gabe von Medikamenten an.
Trotz aller modernen Arzneistoffe: «Wichtigste Massnahme ist die Supportivtherapie», betonte Ewert beim Pharmacon in Meran. Dies beginnt bei der umfassenden Aufklärung und psychosozialen Unterstützung der schwer kranken Menschen sowie der Behandlung von Begleiterkrankungen. Die parenterale Gabe von Eisen erhöhe nachweislich die kardiopulmonale Belastbarkeit. Neu ist, dass den Patienten heute ein kontrolliertes körperliches Ausdauertraining empfohlen wird. Früher galten Schonen und Ruhe als oberstes Gebot.
Die Gabe von Imatinib stellt ebenfalls einen neuen Ansatz dar. Das Krebsmedikament soll die Proliferation unterdrücken und den Gefässumbau stoppen oder rückgängig machen. Derzeit würden verschiedene Tumortherapeutika bei PAH-Patienten geprüft, sagte Ewert. (bmg)
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