I primi sintomi si osservano durante sforzi fisici, come salire le scale, correre, fare trekking oppure semplicemente trasportare borse o bagagli.
I sintomi dell’IP sono aspecifici. I sintomi principali sono difficoltà respiratoria (dispnea) sotto sforzo, e anche a riposo nelle forme avanzate della malattia, senso di oppressione al petto, stanchezza e spossatezza, edemi alle gambe.