Das Scimitar Syndrom oder auch Partielle Lungenvenenfehlmündung gehört zu den Missbildungen der Hohlvenen,des rechten Vorhofes.
Partielle Lungenvenenfehlmündung; dabei erfolgt die Drainage eines Teils der Lungenvenen in den rechten Vorhof ohne Septumdefekt. Mündet die Lungenvene vom rechten unteren Unterlappen in die Vena cava inferior, wird dieser Befund wegen des typischen Schattens im Röntgenbild auch Scimitar- Syndrom (Scimitar = Krummsäbel) genannt.
Symptome
Eventuelle Beschwerden (Dyspnoe, leichte Ermüdbarkeit) erklären sich mit dem unter Umständen jahrzehntelang bestehenden Links-rechts-(Herz-) Kurzschluss (= Shunt); die Patienten befinden sich dann im Erwachsenenalter. Anstatt in den Grosskreislauf zu gelangen, fliesst bei diesen Shuntvitien aufgrund des höheren linksarteriellen Druckes ein erheblicher Prozentteil des linksseitigen Schlagvolumens über den Defekt (über fehlmündende Lungenvenen) in das Niederdrucksystem rechter Vorhof, Ventrikel, Pulmonalarterie – zirkuliert also erneut durch den Lungenkreislauf (s.Abb.), dargestellt am Shuntvitium Ventrikelseptumdefekt).
Über lange Zeit hinweg bewirken jene pathologischen Kreislaufverhältnisse eine Rechtsherzüberlastung, letztendlich eine Rechtsherzinsuffizienz.
Schematische Darstellung eines Links-rechts-(Herz-)Kurzschlusses. Dargestellt ist ein Ventrikelseptumdefekt. Nach Monaten bis Jahren kommt es zur Ausbildung von irreversiblen Gefässverengungen im Lungengefässbett. Eine Eisenmenger-Reaktion hat stattgefunden.
Die permanente Blutüberflutung kann zudem zu einer Drucksteigerung im kleinen Kreislauf führen. Aus einer zunächst reversiblen Hypertension kann eine irreversible Eisenmenger-Reaktion entstehen, wenn Muskelhypertrophie und Intimahyperplasie der Lungengefässe eine erhebliche Durchmesserverminderung der gesamten Strombahn bedingen. In Extremfällen beobachtet man dann einen Druckangleich an Systemwerte – aus einem Links-rechts- Shunt wird ein gekreuzter Kurzschluss mit vorwiegender Rechts-links-Richtung; ungesättigtes venöses Blut gelangt dann über den Septumdefekt in den Grosskreislauf, eine zentrale (herzfehlerbedingte) Zyanose wird sichtbar.
Syndrom Scimitar ist eine seltene Missbildung, die durch teilweise oder unregelmässige venöse totallungenentwässerung des rechten Lungenflügels gekennzeichnet wird. Auch bekannt als hypogenetic Lungenflügelsyndrom oder venolobar Lungensyndrom, wird die anormale venöse Entwässerung fast immer auf die minderwertige Vena Cava verwiesen und bezieht häufig sich auf einen hypoplastic rechten Lungenflügel und eine folgende Schicht des Inneren und des mediastinum rechts. Andere Zuordnungen durch Speicherbereich schliessen hypoplasia des rechten arteriellen Lungenbaums, des unregelmässigen arteriellen Zubehör des rechten Lungenflügels von der arteriellen körperlichzirkulation und bronchialen der Baumabweichungen mit ein, um die hyparterial Positionierung des rechten mainstembronchus zu umfassen. Auf Brustradiographie wird die venöse Entwässerung des rechten Lungenflügels häufig als konvexe röhrenförmige Opazität innerhalb des rechten untereren Vorsprunges gesehen. Die Konvexität und die Form der grossen auslaufenden Ader ähnelt der türkischen Klinge, die als ein scimitar gekennzeichnet ist.
Mit einer geringfügigen weiblichen Vorherrschaft und einer Ausdehnung von ungefähr einem bis drei pro 100.000 Phasengeburten, wird scimitar Syndrom berichtet, um im Erwachsenen und in den infantilen Formen aufzutreten. Das infantile Formular bezieht sich auf strengen Lungenbluthochdruck und hat eine dismal Prognose. Durch Definition deutet das Erwachsenformular der Krankheit an, dass der Patient in der Kindheit asymptomatisch war. Während Toleranz des Erwachsenformulars fast immer gut ist und viele Einzelpersonen asymptomatisch bleiben, kann eine breite Vielzahl der Zeichen und der Symptome entwickeln und ist häufig zu dazugehörigen Abweichungen zweitens. Das Darstellen der Zeichen und der Symptome berichtete in der Literatur umfassen wiederholte Lungeninfektion, bedeutendes links zu rechtem shunting, Dyspnoe auf Anstrengung, systolische Innermurmurs, Deformation des rechten Thoraxes, Bluthusten und paroxysmal Tachykardie.
Zusätzlich zu den vorher behandelten anatomischen Varianten, die in scimitar Syndrom gesehen werden, können andere Abweichungen existierenen und können in die Herz- und noncardiacinstanzen geteilt werden. Mit einer dazugehörigen Ausdehnung 25% der kongenitalen Inneren Krankheit, ist ein atrial septal Defekt die am allgemeinsten gekennzeichnete Herzabweichung. Andere berichtete Herzabweichungen umfassen ventricular septal Defekte, Patentductusarteriosus, tetrology von Fallot, azygous Fortsetzung der minderwertigen Vena Cava, Anschluss der überlegenen Vena Cava zur kranzartigen Kurve, Fistulaanordnung zwischen der rechten kranzartigen Ader und der rechten untereren Lungenader und Cortriatriatum. Extracardiac Missbildungen schliessen vertebrales mit ein und versehen Abweichungen, bronchiectasis, Skoliose, Rückzug des rechten hemithorax, diaphragmatic Hernien und Hufeisenlungenflügel mit Rippen.
Obgleich Angiography häufig als Mittel die hemodynamic Eigenschaften der Einzelpersonen mit scimitar Syndrom endgültig von bestimmen und von auswerten eingesetzt worden ist, sind Kombinationen der noninvasive Belichtung Modalitäten, normalen Film, Berechnungs- Tomographie und MRI mit einzuschliessen häufig genügend, die Gefässabweichungen und die dazugehörigen Bedingungen zu definieren, die dieses Syndrom definieren. In Ermangelung von bedeutendem shunting, wird chirurgische Therapie häufig nicht angezeigt und wenn sie durchgeführt wird, kann auf bedeutende Morbidität und Sterblichkeit sich beziehen.
Partielle Lungenvenenfehlmündung
Allgemeines
Die partielle Fehlmündung von Lungenvenen kommt gelegentlich als isolierter Defekt vor. Am häufigsten wird sie beobachtet in Kombination mit einem Sinus venosus-ASD als Ausdruck einer venösen Septierungsstörung. Am häufigsten mündet die rechte obere Lungenvene in den rechten Vorhof oder in die Vena cava superior. Es besteht ein Links-Rechts-Shunt, dessen Höhe abhängt von der Grösse des begleitenden ASD zusätzlich zu den 20 bis 30 %, die durch die Fehlmündung allein bedingt sind.
Weniger häufig wird eine Fehlmündung der linken oberen Lungenvene in eine persistierende linke obere Hohlvene beobachtet; das Blut wird meist über die linke Vena brachiocephalica in den Systemkreislauf abgeleitet. Selten ist die Kombination aus fehlmündender linker oberer Lungenvene, persistierender linker oberer Hohlvene und Einmündung in den Koronarsinus mit oder ohne Koronarsinus-ASD. Ebenfalls selten ist die Mündung der rechten Lungenvenen in die Vena cava inferior. Aufgrund der charateristischen Herzsilhouette wird diese Konstellation als Scimitar-Syndrom bezeichnet.
Ebenfalls selten ist die Mündung der rechten Lungenvenen in die Vena cava inferior. Aufgrund der spezifischen Veränderungen des Röntgenübersichtsbildes wird diese Konstellation als Scimitar-Syndrom bezeichnet.
Die physiologische Folge der partiellen Lungenvenenfehlmündung ist ein Links-Rechts-Shunt; alle Überlegungen, die zum ASD anzuführen sind, gelten auch hier. Die inhaltliche Unterscheidung zwischen den beiden ist lediglich aufgrund der unterschiedlichen operativen Korrekturverfahren gerechtfertigt.
Diagnostik
Die Fehlmündung der rechten oberen Lungenvene kann echokardiographisch dargestellt werden. Die Herzkatheteruntersuchung ist für alle Formen der partiellen Lungenvenenfehlmündung notwendig.
Indikationsstellung
Die prinzipiellen Überlegungen zur Indikationsstellung beim Vorhofseptumdefekt gelten auch hier. Liegt eine Fehlmündung in Kombination mit einem anderen Herzfehler vor (z. B. VSD), sollte die gleichzeitige Korrektur erfolgen, auch wenn das Shuntvolumen durch die Lungenvenenfehlmündung in der Grössenordnung von 30 % liegt.
Operation
Die Art des Korrekturverfahrens hängt wesentlich von der vorliegenden Anatomie ab. Die Fehlmündung einer linken oberen Lungenvene ist in der Regel korrigierbar durch Absetzen der Lungenvene von der linken oberen Hohlvene und Implantation in den linken Vorhof bzw. das linke Herzohr.
Bei Fehlmündung der rechten Lungenvenen in die Vena cava inferior besteht die Möglichkeit der intrakardialen Umleitung oder des Transfers. Im kardioplegischen Herzstillstand wird ein Perikardflicken so in die Vena cava inferior bzw. rechten Vorhof eingenäht, dass das Lungenvenenblut durch einen vorhandenen oder zu schaffenden Defekt im Vorhofseptum in den linken Vorhof umgeleitet wird. Bei geringer Grösse der Vena cava inferior kann mit diesem Verfahren eine Obstruktion von pulmonal- oder systemvenösem Fluss entstehen. In diesen Fällen empfiehlt es sich, die Lungenvenen zu mobilisieren und sie dann direkt in den linken Vorhof zu implantieren.
Prinzip der Korrektur bei Fehlmündung der rechten oberen Lungenvene:
Umleitung des Blutflusses durch einen intrakardialen Flicken
Die Fehlmündung der rechten oberen Lungenvene in den rechten Vorhof bzw. die Vena cava superior wird in Analogie durchgeführt. Die Cava wird oberhalb der Einmündung der Vena azygos für die extrakorporale Zirkulation kanüliert. Im kardioplegischen Herzstillstand wird bei der intrakardialen Umleitung ein Perikardflicken so implantiert, dass der Blutfluss der rechten oberen Lungenvene über einen Tunnel und einen bestehenden oder zu schaffenden Vorhofseptumdefekt in den linken Vorhof umgeleitet wird. Ist das Lumen der Cava zu gering, um ausreichenden Fluss für den Systemkreislauf zuzulassen, besteht die Alternative im Transfer der Vena cava superior. Hierbei wird dann die Vena Cava direkt oberhalb der Einmündung der Lungenvenen abgesetzt und nach kardial übernäht. Ein Perikardflicken wird so eingesetzt, dass er die Mündung der Vena cava superior – und damit die Drainage der rechten oberen Lungenvene – und den hohen Vorhofseptumdefekt miteinander verbindet. Die Cava wird in das rechte Herzohr implantiert.
Ergebnisse
Die Operationsletalität ist gering; mit der operativen Korrektur kann auch eine physiologische Korrektur erzielt werden. Strikturen nach Transfer von Lungenvenen können durch das Schaffen ausreichend grosser Anastomosen weitgehend vermieden werden. Die Obstruktion von pulmonal- oder systemvenösem Blutfluss bei der intrakardialen Umleitung sollte selten sein und ist vor allem durch die Wahl des jeweils am besten geeigneten Operationsverfahrens zu vermeiden.
[@uelle Prof. Dr. med. H.-J. Schäfers]